L.R. Toscana 66/2018

Trattamento domiciliare dell’emofilia in Toscana

La legge regionale disciplina il trattamento domiciliare del paziente emofilico nella Regione Toscana, autorizzando l’autoinfusione o l’infusione a domicilio di concentrati dei fattori della coagulazione da parte del paziente stesso o di un assistente adeguatamente formato. Il sistema ruota attorno al Centro di riferimento regionale per le coagulopatie congenite e a un percorso di addestramento e autorizzazione.

Ambito di applicazione e contenuto del trattamento

Il trattamento domiciliare consiste nella somministrazione endovenosa, a scopo terapeutico o profilattico, di concentrati liofilizzati di fattori della coagulazione, plasmaderivati o prodotti con tecniche di DNA ricombinante. Può essere effettuato:

• all’insorgere di un’emorragia spontanea;
• in occasione di un evento traumatico;
• nell’ambito di un programma terapeutico predisposto dal responsabile, o da altro medico, del Centro di riferimento regionale per le coagulopatie congenite.

Se il paziente è minore di diciotto anni o incapace, è necessaria la presenza dell’assistente riconosciuto idoneo.

Centro di riferimento regionale

Il Centro di riferimento regionale per le coagulopatie congenite opera presso l’azienda ospedaliero-universitaria in cui ha sede e svolge la funzione di referente regionale per il paziente coagulopatico e per i familiari, con particolare attenzione alla pratica dell’autoinfusione.

Corsi di addestramento

Il Centro richiede all’azienda ospedaliero-universitaria l’autorizzazione all’istituzione dei corsi di addestramento per il trattamento domiciliare. La richiesta deve indicare modalità, tempi di organizzazione e svolgimento dei corsi, nonché i nominativi e le qualifiche del personale docente e del medico responsabile.

L’azienda ospedaliero-universitaria autorizza i corsi e informa annualmente la direzione regionale competente sui corsi effettuati. Deve inoltre promuovere la diffusione delle informazioni sul corso e della relativa modulistica.

I corsi:

• hanno durata complessiva non inferiore a 30 ore, modulata sul singolo allievo;
• comprendono almeno 8 ore di educazione teorica;
• includono una parte pratica sulla valutazione dell’episodio emorragico, sulla preparazione degli emoderivati liofilizzati e sulla loro infusione;
• possono essere svolti anche in forma informale tramite la frequenza alle attività del Centro o durante le visite di controllo.

I minori di diciotto anni possono frequentare anche come uditori, con autorizzazione di chi esercita la potestà genitoriale.

Domanda di ammissione

Le domande di ammissione sono presentate all’azienda ospedaliero-universitaria sede del Centro e devono contenere:

• le generalità del paziente o dell’assistente;
• la dichiarazione di accettazione dell’assistente da parte del paziente, oppure di chi esercita la potestà genitoriale o la tutela nei casi di minore o incapace;
• la dichiarazione del medico di medicina generale che attesta di conoscere la volontà del paziente di partecipare al corso ai fini dell’autoinfusione;
• il consenso del paziente al trattamento.

Commissione di valutazione

Presso l’azienda ospedaliero-universitaria è istituita una commissione nominata dal direttore generale, composta da:

• responsabile del Centro, che la presiede;
• due infermieri del Centro;
• un rappresentante della direzione sanitaria;
• un rappresentante dell’Associazione Toscana dell’Emofilia.

La commissione:

• definisce il programma teorico-pratico dei corsi e le modalità di svolgimento;
• ammette al corso il paziente o il suo assistente, previa verifica dell’idoneità psicofisica e della tipologia/gravità della coagulopatia;
• revoca l’ammissione se viene meno l’idoneità;
• verifica a fine corso l’idoneità ad effettuare autoinfusione o infusione e, se necessario, dispone un ulteriore periodo di addestramento;
• predispone la scheda di registrazione del trattamento, con indicazione del tipo e lotto del preparato e del quantitativo usato.

Al termine dei corsi trasmette alla direzione sanitaria una comunicazione sugli esiti, sul programma effettivamente svolto e sui nominativi degli idonei.

Autorizzazione all’autoinfusione e all’infusione

La direzione sanitaria dell’azienda ospedaliero-universitaria, ricevuta la comunicazione della commissione, informa i partecipanti dell’idoneità e rilascia l’autorizzazione all’autoinfusione o all’infusione.

L’autorizzazione dell’assistente vale solo per il paziente indicato nell’atto.

La direzione sanitaria può:

• sospendere l’autorizzazione, su segnalazione del responsabile del Centro o su motivata richiesta del medico di medicina generale, se dalle visite di controllo emerge una temporanea inidoneità al trattamento domiciliare;
• revocare l’autorizzazione se vi è fondato motivo di ritenere il trattamento domiciliare pericoloso per l’incolumità del paziente;
• revocare l’autorizzazione se il paziente o l’assistente non rispetta le regole del trattamento domiciliare.

L’esito del corso, il rilascio dell’autorizzazione e gli eventuali provvedimenti di sospensione o revoca sono comunicati al medico di medicina generale, nel rispetto della disciplina sulla protezione dei dati personali.

Regole operative e controlli

Pazienti e assistenti devono attenersi scrupolosamente alle tecniche apprese. Ogni situazione anomala o incidente conseguente all’infusione deve essere segnalata al Centro.

Per gli episodi emorragici maggiori, il paziente deve effettuare una visita di controllo entro il più breve tempo possibile e comunque non oltre 24 ore dall’autoinfusione o infusione eseguita a domicilio, presso il Centro, il presidio ospedaliero più vicino oppure il medico di medicina generale.

Il rapporto tra paziente, assistente, famiglia, Centro e medico di medicina generale deve essere improntato alla massima collaborazione.

La scheda di trattamento deve essere aggiornata subito dopo l’autoinfusione o l’infusione.

Ogni paziente in trattamento domiciliare deve sottoporsi a visita generale ed esami di controllo presso il Centro di regola ogni 3 mesi e comunque non oltre 6 mesi, salvo diversa indicazione dei medici del Centro.

Trattamento dei dati personali

L’azienda ospedaliero-universitaria acquisisce e tratta i dati personali necessari per:

• l’ammissione ai corsi di addestramento;
• la revoca dell’autorizzazione;
• la verifica dell’idoneità del paziente o dell’assistente;
• la compilazione della scheda di trattamento;
• i controlli clinici presso il Centro.

Il trattamento può avvenire con modalità manuali e informatizzate, nel rispetto della normativa vigente sulla protezione dei dati personali.

Abrogazioni e regime dell’atto

È abrogata la legge regionale 24 maggio 1980, n. 62, che disciplinava l’attività di trattamento domiciliare dell’emofiliaco.

L’articolo 8 della legge regionale 28 novembre 2018, n. 66, è stato successivamente abrogato dalla l.r. 23 dicembre 2019, n. 80. La restante disciplina risulta in vigore e applicabile nel territorio della Toscana.